Чем опасна агенезия почки у плода — что говорят врачи

Симптомы аномалии

Одностороннее нарушение может не проявляться даже до достижения зрелого возраста. Нередко его обнаруживают случайно при обследовании по поводу других болезней. Впрочем, это более актуально для взрослых. Современные методы скрининга позволяют выявить аномалию у плода еще на ранних стадиях его развития, хотя это и довольно сложно.

При подозрении на агенезию или аплазию почки с рождения следует брать во внимание наличие таких сопутствующих аномалий, как:

• агенезия надпочечников,
• атрезия ануса (нераскрывшийся задний проход);
• атрезия влагалища у девочек;
• отсутствие семявыносящего протока, яичка и его придатка у мальчиков;
• нарушения развития позвоночника в поясничном отделе.

Эти нарушения гораздо более заметны и заставляют опытного врача задуматься — нет ли у малыша и других аномалий, незаметных при обычном осмотре.

В течение жизни всю работу по очистке крови от «мусора» берет на себя вторая почка, которая еще во внутриутробном периоде увеличивается в размерах. Это называется «компенсаторная гипертрофия». Избыточный ее объем повышает риск разного рода заболеваний. Некоторые научные данные свидетельствуют о том, что со временем у таких людей возникает вначале гломерулопатия (ухудшение фильтрационной функции единственной почки), а затем и артериальная гипертензия. Правда, эту теорию еще исследуют.

Двусторонняя агенезия почки – патология смертельная в 100% случаев. Ребенок, как правило, рождается мертвым. Обнаружение такой патологии во время беременности – серьезная причина для медицинского аборта. При УЗИ у беременных выявляют:

• маловодие;
• отсутствие мочевого пузыря плода;
• отсутствие почек у плода.

Дети с аплазией почек (или агенезией) умирают в первые 2 суток от дыхательной недостаточности, так как из-за маловодия у них не развиваются легкие. Известны редкие случаи нормального развития дыхательных органов, но и тогда малыши погибают от почечной недостаточности в первые недели жизни.

Причины возникновения

Выделяют первичные опухоли, которые образовались из клеток почек, и вторичные, которые являются метастазами, были занесены из других органов. Важно знать, что первичный рак почки у кошки возникает лишь в 2% случаев, возникает первичная опухоль из-за лимфомы – новообразования лимфотической ткани и узлов.

В основном рак почек является метастазом, обычно злокачественной природы, 60% опухолей – от эпителиальных клеток (карцинома). Чуть реже (34%) встречается саркома – мезенхимальный рак, совсем редко (6%) находят нефробластому – новообразование от эмбриональных клеток, которое встречается только у молодых животных и является генетической патологией.

Лечение агенезии почек

При двусторонней аномалии лечение невозможно. При односторонней форме агенезии почек у ребенка нет нужды в каком-либо вмешательстве, так как имеющийся орган вполне справляется с функцией очищения крови. Однако из-за того, что такие дети находятся в группе риска по различным почечным заболеваниям, их рано берут на учет нефролог или уролог. В случае развития инфекционных заболеваний их лечат по общим правилам, учитывая факт наличия единственной почки. При травмах врач обязан использовать все возможные методы, чтобы сохранить орган (у здоровых людей иногда удаление одной из почек при ее травме является операцией выбора).

Инвалидность при агенезии почки совсем не обязательна. Зачастую люди проживают вполне нормальную жизнь, ни разу не обратившись к врачу с почечными заболеваниями. Однако если почка начинает не справляться со своими функциями, начинают нарастать явления почечной недостаточности. Когда это состояние достигает 2А-степени (при количестве креатинина в плазме крови равном 0,14-0,44 и скорости клубочковой фильтрации – 20-50%), пациент получает право пройти медико-санитарную экспертизу и получить группу инвалидности. Если у вас возникли вопросы, запишитесь на личный прием к нашим специалистам. Запись на сайте Добробут.ком и по вышеуказанным телефонам.

Лечение и прогноз

В зависимости от типа раковых клеток имеются различные особенности болезни:

• Лимфома часто даёт метастазы по всему организму, даже в центральную нервную систему.
• Карцинома в 50% случаев даёт метастазы в других органах.
• Саркомы реже дают метастазы, выживаемость из-за чего значительно выше.
• Нефробластома даёт метастазы часто, в 75% случаев, но они менее агрессивные, поэтому нефрэктомия в сочетании с химиотерапией приводит к выздоровлению.

Прогноз неблагоприятный или осторожный. Лечение делится на специфическую и поддерживающую терапию.

Рак почки: симптомы

В настоящее время около 50% всех опухолей почки диагностируется случайно, при плановом УЗИ при полном отсутствии каких-либо симптомов.

Характерные симптомы заболевания в настоящее время встречаются реже.

1. Кровь в моче (гематурия). Ее появление может носить внезапный и обильный характер.
2. Боли в спине и пояснице: эти жалобы связаны с прорастанием опухоли в соседние органы или закупоркой мочеточника.
3. Уплотнение в животе (при пальпации нащупывается опухоль).
4. Повышение температуры и артериального давления (последнее может быть вызвано сдавливанием артерий или продуцированием опухолью ренина).
5. Варикоцеле.
6. Похудание, общая слабость, анемия, ночная потливость и чрезмерно выраженная утомляемость.

К сожалению, зачастую признаки рака почки проявляются не сразу, болезнь длительно протекает в бессимптомной форме. Именно поэтому так важно проходить регулярный профилактический осмотр, делать УЗИ и сдавать анализ крови и мочи.

Опухоль почки хирургическое лечение

Оментонефропексия после частичной перевязки почечных сосудов. Повторная операция – радикальная нефрэктомия. Конфликт с V. cava

Больной Л. (32 года) находился в отделении онкоурологии PHИОН с 06.03.95 г. по 31.03.95 г. по поводу опухоли правой почки.10.01.94 г. этому больному в одном из лечебных учреждений была произведена лапаротомия по поводу подозрения на эхинококк печени, оказавшийся опухолью верхнего полюса правой почки. Предпринятая попытка удалить почку оказалась невыполнимой из-за отсутствия хирургического доступа и инвазии опухоли в v. cava (рис. 36, фиг. 1—2).

В процессе этой операции часть сосудов была лигирована, и нижний полюс почки изменил свою окраску. Возникла опасность некроза почки. Для предотвращения этого осложнения произведена оментизация почки (рис. 36, ф. 3).В дальнейшем пациент поступил в РНИОИ и с февраля по март 1994 г. получил курс луче вой терапии в дозе 40 Гр.

После предоперационной подготовки 14.03.95 г. произведена правосторонняя радикальная нефрэктомия из торакофренолапаратомного доступа в X межреберье совместно с доктором Е.А. Долматовым (рис. 37).

Опухоль почки хирургическое лечение 1

Опухоль почки хирургическое лечение 2

В процессе операции возникли значительные технические трудности, обусловленные пред шествующей операцией и облучением. Почка была интимно спаяна с v. cava на всем протяжении. V. cava была травмирована в 2-х местах, дефекты ушиты. Почка удалена. Удаленная почка имела размеры 12x10x10 с участком сальника. Пациент выписан 31.03.95 г., через 25 дней после операции.

Левосторонняя тораколапаротомия в X межреберье. Спонтанный отрыв почки после разрыва почечной вены, тромбэктомия

Левосторонняя тораколапаротомия в X межреберье, радикальная нефрэктомия. При мобилизации почки обнаружен обширный тромб в почечной вене, и в момент смещения почки кверху для наложения инструмента дистальнее тромба почка оторвалась и часть тромба осталась в вене (рис. 38).

Возникшее кровотечение остановлено наложением зажима (рис. 38). Далее продолжена мобилизация культи почечной вены с остатком тромба. Сначала перевязана a. renalis у аорты, а затем — вена в месте впадения в v: cava (рис. 38). Операция закончилась благополучно.

Опухоль почки хирургическое лечение 3

Радикальная нефрэктомия при множестве добавочных сосудов . Особенности хирургической техники

Опухоль почки хирургическое лечение 4

В ряде случаев возникают серьезные технические затруднения при мобилизации почки из-за множества дополнительных сосудов. Так, в одном из наблюдений в процессе нефрэктомии большой опухоли были выявлены множественные дополнительные сосуды, затруднившие мобилизацию почки. Последовательно, начиная снизу, они были перевязаны и пересечены (рис. 39), и почка благополучно удалена. В подобных случаях необходимо методично, не спеша лигировать сосуды для предотвращения нежелательных осложнений.

Опухоль левой почки, осложненная карбункулом. Нефрэктомия

Опухоль почки хирургическое лечение 5

Необычайное сочетание экстраренально расположенной опухоли (в виде кистозного обра зования) и карбункула в почке.

При тораколапаротомии слева в IX межреберье обнаружена опухоль, располагавшаяся в воротах почки. Сама почка — с множественными карбункулами (рис. 40, ф. 1—2). Вначале произведена пункция опухолевидного образования. Из него эвакуировано крошкоподобное содержимое. Затем удалось мобилизовать почечные сосуды, интимно примыкавшие к опухоли (рис. 40, ф. 3), и почка удалена. Далее — дренирование забрюшинного пространства, послойное ушивание раны. При осмотре препарата обнаружено, что из медиальной поверхности почки исходит опухоль, диаметром 15×10 см, ячеистой структуры. Гистологический анализ: аденокарцинома, карбункул.

Нейробластома почки; радикальная нефрэктомия с частью поясничных мышц

Опухоль почки хирургическое лечение 6

Больная Н. поступила с жалобами на боли в пояснице справа. При осмотре обнаружила у себя опухоль ниже реберной дуги. Общее состояние хорошее.

В результате обследования установлен диагноз: опухоль нижнего полюса правой почки. При оперативном вмешательстве обнаружена опухоль, врастающая в поясничные мышцы. Окаймляющим разрезом почка отделена от подлежащих тканей вместе с брюшиной и частью поясничных мышц. Затем почка была приподнята, после чего стала видна v. cava и сосудистая ножка, которая была перевязана, и почка удалена. Больная наблюдалась амбулаторно в течение многих лет. Гистологический диагноз — нейробластома.

Диагностическая тораколапаротомия, пиелотомия, нефруретерэктомия

Опухоль почки хирургическое лечение 7

В современной практике встречаются ситуации, когда только оперативное вмешательство позволяет решить вопрос о характере опухоли.

Морфологическое разнообразие опухолей и возможность псевдоопухолевой патологии требует подчас визуального подтверждения. Так, в одном из наблюдений пришлось мобилизовать почку и вскрыть ее лоханку. Убедившись, что имеется мягкая опухоль, рана лоханки была ушита и почка удалена. Затем из этого же разреза удален мочеточник в месте вхождения его в мочевой пузырь вместе с устьем.

Удаление опухоли забрюшинного пространства, сместившей почку в малый таз, нефропексия справа

При клиническом обследовании у больной С. обнаружена опухоль, располагающаяся в верхнем полюсе, диаметром до 15 см, смещающая почку книзу (рис. 43). 17.10.92 г. произведена тораколапаротомия в X межреберье справа.

Опухоль почки хирургическое лечение 8

После рассечения брюшины и смещения восходящего отдела толстого кишечника обнару жена опухоль размером до 25 см, которая интимно прилегает к верхнему полюсу, смещая книзу почечные сосуды, саму почку и восходящий отдел толстого кишечника (рис. 43). Выделение начинали снизу, опухоль аккуратно приподнимали и отделяли ее от подлежащих сосудов (рис. 44). Этот этап прошел бескровно. При дальнейшем методичном удалении опухоли удалось сохранить неповрежденной сосудистую ножку.

Вторым этапом за остатки фиброзной капсулы почки произведена нефропексия к поясничным мышцам (рис. 44). Послеоперационный период протекал без осложнений. Гистологический анализ: мезенхимома.

Резюме

Хирургия опухолей почек и забрюшинного пространства изобилует неожиданностями. Эти неожиданности связаны не только с первичными диагностическими ошибками, но и с теми особенностями, которые характерны для отдельных опухолей.

Ранее они не учитывались и были выявлены только на операционном столе. Ряд представленных случаев иллюстрируют такие ситуации и показывают возможный выход из создавшегося положения.

В хирургии не бывает стандартных ситуаций, тем более в хирургии опухолей почек. Они проистекают из диагностических ошибок и создают драматические ситуации в процессе самой операции. Так случилось при неправильном диагнозе, повлекшем за собой двухэтапную нефрэктомию после частичной перевязки сосудов и последующей оментизации почки. Множественные добавочные сосуды требуют особого внимания и тщательного лигирования во избежание вторичного кровотечения.

Нам представляется редкостью сочетание опухоли и множественных карбункулов. Необходимость сохранить абластику и не инфицировать брюшную полость усложнила задачу, однако удалось достаточно отграничить почку и выполнить нефрэктомию с положительным исходом. Достаточно редки нейробластомы у взрослых пациентов, да еще врастающие в поясничные мышцы. Нефрэктомия вместе с обширным участком мышц закончилась благополучно. Опухоли забрюшинного пространства могут смещать почку в различных направлениях. В одной из ситуаций, удалив опухоль, мы произвели нефропексию, восстановив исходное положение.

Диагностика рака почки

Диагностика рака почки предполагает целый комплекс различных манипуляций, что позволяет установить правильный диагноз с максимальной точностью.

1. Наиболее доступным методом диагностики является УЗИ.
2. Золотым стандартом диагностики опухолей почки является компьютерная томография с контрастированием. Компьютерная томография дает полное представление о положении опухоли, ее размере, клинической стадии и прорастании опухоли в смежные органы.
3. Анализ мочи выявляет наличие примеси крови в моче.
4. Анализ крови позволяет выявить косвенные признаки заболевания: малокровие, повышенный уровень щелочной фосфатазы, мочевины в крови и т. д.
5. МРТ для диагностики опухолей почки используется реже чем КТ, основным показанием для выполнения МРТ является противопоказание к выполнению КТ.
6. Биопсия опухолей почки выполняется с целью подтверждения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения. К сожалению, в ряде случаев биопсия опухоли почки является неинфрмативной, по этой причине сейчас данное исследование выполняется достаточно редко.
7. Для определения метастазов в легие и кости скелета используют рентгенографию органов грудной клетки и остеосцинтиграфию.
8. Почечная ангиография — рентгенологическое исследование с контрастным веществом.

Исходя из того, каковы проявления рака почки, состояние больного и результаты предварительных анализов, врач выбирает те или иные методы диагностики рака почки для формирования максимально объективной картины.

Прогноз

Возможность выздоровления пациента зависит от радикальности операции, в ходе которой должны быть удалены все имеющиеся в организме раковые клетки. При несоблюдении этого условия прогноз при раке почки 3 стадии неблагоприятный, поскольку высока вероятность рецидива. При запоздалом или некачественном лечении пациенты с раком почки 3 стадии живут, в среднем, не более двух лет. Но при лечении в полном объеме пятилетняя выживаемость составляет 35-42%.

Лечение рака почки, диагностированного на 3 стадии — сложная задача. Однако существующие сегодня методики позволяют успешно бороться с болезнью даже в запущенных случаях. В нашей клинике лечение проводится по международным протоколам, пациент, обратившийся к нам, может рассчитывать на помощь лучших специалистов.